вторник, 31 декември 2013 г.

Няколко думи за "обущарския гръден кош" (Pectus excavatum)

Трудно е да се каже дали това е заболяване. Без съмнение е по-голямо отклонение от нормата от, да речем, гърбавия нос, но всичко зависи от степента на изявата му.
Има както леки, така и тежки форми.

Като обущарски гръден кош (Pectus Excavatum) се определя изкривяването на гръдната кост, при което тя е хлътнала (вдлъбната навътре). При това хлътване гръдната кост увлича  в различна степен и ребрата, които са заловени за нея - получават се леки, като това на снимката по-долу, до драстични изкривявания, които така притискат органите в гръдния кош, че може да застрашат живота на човека.

(снимката е от интернет)

Състоянието се среща по-често при мъжете, но не са пощадени и жените. Смята се, че около 1 до 3 на 1000 човека страдат от различна изява на тази деформация.
Причините за появата й засега остават неизвестни. Понякога деформацията е част от симптомите на генетичното заболяване Синдром на Марфан (Marfan syndrome), но най-често се появява без да е налице такова заболяване. Може да се появи още при раждането на детето, или за първи път да се открие по време на пубертета (когато детето интензивно расте). Има изработена система за измерване степента на хлътване и тя се определя като отношение от разстоянието между гръдната кост и гръбначния стълб, спрямо ширината на гръдния кош. Точното измерване става с компютърен томограф, но тези данни са необходими на статистиката. За човека с този проблем е от значение личното му усещане от него - доколко се чувства притеснен от деформацията като козметичен дефект, дали се уморява лесно, какъв е обемът на белите му дробове (витален капацитет на белия дроб), има ли смущения в сърдечния ритъм и т.н.

Във всички случаи обаче за това състояние е характерно следното:
  • По-малък от нормалния обем на белите дробове;
  • Изместване на сърцето от нормалната му позиция зад гръдната кост;
  • Парадоксално дишане (гръдният кош хлътва при вдишване и се разгъва при издишване, вместо обратното);
  • Увеличаване на изкривяването с напредване на възрастта.

Лечението на този проблем може да бъде както оперативно, така и неоперативно. Изборът зависи от тежестта на деформацията и личните нагласи на човека.

В момента има два утвърдени световни стандарта за оперативно лечение, но и двата не се прилагат в България (каквото и да ви казват, за момента, края на 2013 г,. в България няма подготвени хирурзи за такива операции).
Изглежда най-добри резултати се получават при използване на Метода на Нюс (Nuss procedure). Нарича се още "миниинвазивен метод", понеже се правят много мънички разрези в кожата. При него под ребрата и гръдната кост се поставят една или повече метални шини в коригиращо положение (положение, което да избутва гръдната кост и ребрата към тяхното нормално място и форма). Тези шини престояват в гръдния кош на човека от 1 до 3 и повече години (времето за престоя зависи от общото състояние на човека, възрастта му и степента на деформацията), след което се изваждат с нова операция. През това време в ребрата и гръдната кост текат нормалните процеси на обновяване на клетки и минерали, при което те се преобразуват и застават в новата си форма. Преобразуване и преместване става и с другите органи в гръдния кош - сърцето постепенно се измества към нормалното си място зад гръдната кост, а белите дробове увеличават обема си. За да се ускори този процес по време на носене на шините се препоръчва правенето на редовни дихателни упражнения и хранителен режим с храна, която е богата на витамини (витамин Д) и минерали (калций и фосфор). За този метод силно ви препоръчвам да прочетете този блог на български пациент с Nuss procedure, извършена в Дания.
Другият оперативен метод е методът на Равич (Ravitch procedure) - този метод е по-стар и сега се използва само при по-тежките форми на деформация. При метода на Равич, освен шини под гръдната кост, се извършва и изрязване на деформирани ребрени хрущяли. Препоръките тук са същите, но периодът за възстановяване е по-голям. По-големи са и белезите, които остават.

Методите за неоперативно лечение ще ги разделя на три групи:
1) Само физически упражнения - дихателни и за общо укрепване на мускулите, отговарящи за правилната поза на тялото. Приложимо е при най-леките форми на деформация. В блога ще бъдат разгледани някои от упражненията с най-добри резултати.
2) Използване на вакуумна помпа - основният метод, описван в блога тук;
3) Използване на скоби - носят се продължително време (няколко години) външни скоби, които притискайки ребрата в определени точки предизвикват постепенна корекция на гръдната кост. При този метод е необходим периодичен преглед, при който може да се наложи промяна на точките, в които става притискане на ребрата (аналогично при използването на зъбни шини). Методът е популярен в Южна Америка и по-ограничено в САЩ. Повече за него може да прочетете на тази интернет страница: orthopectus.net на английски, португалски или испански език.

Важно предупреждение:
Аз не съм лекар. Написаното в блога представя личния ми опит. Използването на информацията от блога е изцяло на ваша лична отговорност.

16 коментара:

  1. Обущарския гръден кош е характерен за болестта на Марфан

    ОтговорИзтриване
  2. Доста добър диагностик на синдрома на Марфан е кардиолога д-р Кръстю Кирилов.

    ОтговорИзтриване
    Отговори
    1. д-р Кръстю Кирилов е не само добър диагностик , но е и много добър каузален сърдечно съдов детектив!

      Изтриване
    2. Къде мога намеря д-р Кръстю Кирилов и някакъв телефон за връзка

      Изтриване
    3. Д-р Кирилов може да бъде намерен на две места в София

      В МВР болница , новата сграда ,първи етаж, в кардиологичен приемно – консултативен кабинет 105 тел. 02/982 13 84 от 08.00 до 14.00 часа всеки работен ден , или на третия етаж в отделението по кардиология.

      В ДКЦ – 13 ул. "Димитър Хаджикоцев" №20 кардиологичен кабинет , четни дати- от 15.00 до 19.00 часа Регистратура: 02 /866 54 12

      д-р Кръстю Кирилов за мен е най-добрият кардиолог-*хуманист когото познавам ,той е виртуоз на аускултацията и ехокардиографията с пулс доплер и цветен доплер.

      Ако имате сърдечно - съдово заболяване д-р Кирилов ще Ви подложи на обстойно и задълбочено разследване на сърдечно съдовата Ви система с целия набор от диагностични методи и бъдете сигурни ,че всичко което имате ,като кардиологична патология ще бъде установено и нищо няма да бъде скрито или пропуснато, дори и най-малките детайли, той не е д-р Бубняк , той е прецизен кардиолог-перфекционист, обективист с високи критерии и изисквания.

      Д-р Кирилов има богат опит в диагностицирането на вродените сърдечни пороци в младежка възраст , ако имате клапна регургитация ще Ви направи доплер ехогравска оценка на същата и ще Ви изчисли по PISA-методът с точност ,колко милилитра кръв Ви е регургитационния обем , без за това да очаква реципрочност.

      Не се съмнявайте, че щом Човека се казва Кръстю Кирилов ще получите:

      1. акуратна и екзактна диагноза.
      2. адекватната вторична профилактика съобразно вашата нужда.
      3. съвременен алгоритъм на лечение според най-новите ефективни европейски и американски терапевтични стандарти в клиничната практика.

      http://prikachi.com/images/195/8702195V.jpg

      http://prikachi.com/images/211/8702211Q.jpg

      http://prikachi.com/images/269/8702269S.jpg

      http://prikachi.com/images/324/8702324F.jpg

      http://prikachi.com/images/327/8702327m.jpg

      https://youtu.be/7pdG7pFZc8c

      П.п. Ако д-р Кирилов е в отпуска, може да отидете при д-р Катя Филчева във ВМА София в клиника по функционална диагностика на сърдечно-съдовите заболявания,тя е също така добър кардиолог с дългогодишен опит в ехокардиографията.

      *хуманизъм
      1. Идеология, която поставя на първо място уважението към личността, към достойнството на човека.
      2. Човечност, човеколюбие, хуманност.

      Изтриване
    4. Малка топографска промяна след ремонта на новия корпус в МВР болница кардиологичния кабинет в който преглежда Д-р Кирилов е №108.

      http://prikachi.com/images/631/8710631A.jpg

      http://prikachi.com/images/639/8710639r.jpg

      https://youtu.be/Zqhd7jSua6o?t=4s

      Д-р Порязова

      Изтриване
    5. Не заблуждавайте хората! Преди минути излязох от кабинета на Д_р Кирилов. Подведохте ме и изминах 200 км. за преглед. Човека не беше чувал за Марфан и няма понятие от наследствени, автоимунни, синдроми и т.н заболявания. Дори ехограф няма в кабинета. Не коректна реклама правите. Това е гавра с болката на хората.

      Изтриване
  3. Здравейте,
    В много малка част от случаите на обущарски гърди се открива и Синдром на Марфан. Това е посочено в текста.
    Изрично съм указал, че описаните в блога процедури се отнасят за обущарски гърди, които НЕ СА следствие от Синдром на Марфан - в противен случай съществува реална опасност от сериозно влошаване на здравето. С други думи, преди да се предприеме каквото и да било третиране, трябва да се изключи възможността за Синдром на Марфан.
    Благодаря за препратката към специалист, надявам се да бъде полезна на читателите на блога.

    ОтговорИзтриване
  4. Здравейте,
    може ли да споделиш от къде може да се поръча вакуумната помпа на Eckart Klobe и трябва ли се прилага под медицински контрол? Може ли да доведе до някакви усложнения?

    ОтговорИзтриване
    Отговори
    1. Здравей,
      Няма някакъв "онлайн магазин" за целта, ако това е въпросът. Или поне аз не знам за такъв.
      Поръчката става чрез директен контакт с Екарт Клобе:
      http://www.trichterbrust.de/Impressum__Kontakt/impressum__kontakt.html
      Хубаво е човек да знае немски, но ако не знае, английски също става. Аз например си говорих/писах с него на английски. Той говори малко завалено английски, но му се разбира. Всъщност разговор по телефона не е необходим, аз се обадих по телефона, за да съм сигурен, че пакетът с помпата е изпратен.
      Тук има един блог, посветен на помпата, т.е. на двата модела - на Клобе и на Коста:
      http://vacuumbell.blogspot.com/2009/06/how-to-get-vacuum-bell.html
      Аз си писах и с Коста (неговите помпи са по-евтини), но той ми каза, че неговият модел ще ми бъде голям. Както и да е, поръчах си от Клобе, ползвах я 11 месеца, след което спрях, защото трябваше да ми правят една операция. После, след година и нещо, сам си направих помпа, с която съм и до днес. Но тия неща съм ги писал вече на друго място (форумът на puls.bg).
      За медицинския контрол - добре е да има такъв. Но в България това няма как да стане. Аз се изпокарах с личната си лекарка по въпроса, защото отказа да ми подпише документа, с който се казва, че нямам противопоказания и, че се съгласява да ме наглежда (Клобе иска такъв документ). Но то и в Германия са малко клиниките, в които това се прави.
      Усложнения - със сигурност има такива, дори и човек да е здрав. За това съм писал тук:
      http://pectusexcavatumbg.blogspot.com/2013/12/vacuum-bell_31.html

      Изтриване
    2. ОТГОВОР:

      Съветвам Ви да следвате следния алгоритъм ,първичен скринингов преглед при кардиолог д-р Кръстю Кирилов и пулмолог проф. Димитър Попов, защото обикновено при Pectus excavatum може да има увреждане на сърцето или белия дроб и двамата лекари са блестящи професионалисти.

      След това може да се насочите към ортопед доц. Владислав Иванов в СБДПЛРОДА "БУЛ-ПРО или Медикотехническата лаборатория VIP PLUS за доставка на Vacuum Bell и провеждане на продължително лечение с вакуумната помпа
      под контрола на доц. Иванов ,в противен случай операцията е неизбежна , ако искате да коригирате девиацията.

      http://youtu.be/hEQxNDfxym8?t=56s

      http://youtu.be/JCrRsgN6aFI?t=21s

      Изтриване
  5. Преди да се пристъпи към лечебни подходи е добре да се изясни дали Pectus Excavatum или Pectus Carinatum не се следствие от синдрома на Марфан.

    За целта трябва да се изследва ген FBN1, кодиращ образуването на фибрилин-1 в 15-ата хромозома.Това може да стане в лабораторията по клинична генетика, СБАЛАГ “Майчин дом” .

    Националната генетична лаборатория колаборира с големи западноевропейски генетични лаборатории за по сложните изследвания .

    Директно можете да се свържете с проф. Драга Тончева ,ако имате съмнение за синдрома на Марфан.

    http://youtu.be/mqH3Nkot9tk?t=15s

    ОтговорИзтриване
  6. Medical Institute of the Ministry of the Interior Bulgaria

    След като сте минали специалистите кардиолог , пулмолог ,които са установили кардио-пулмоналните промени, генетично сте изяснили нещата и ако консервативното ортопедично лечение с Vacuum bell не е дало желаният резултат поради възрастови причини, не Ви остава нищо друго, освен последната възможност и тя е хирургична.
    Обърнете се към хабилитирания специалист по ортопедия , травматология и гръдна торакална хирургия професор Любен Стоков в УСБАЛО „Проф.Бойчо Бойчев” - трета ортопедична клиника за операция на предна гръдна стена при деформации на гръдния кош като pectus carinatum или pectus excavatum, по клинична пътека № 224 на НЗОК.
    Професор Стоков е автор на монографията от 100 страници „ Деформации на предната гръдна стена” и има богат опит в оперативната реконструкция на импресионните и протрузионни деформации на гръдната стена с имплантанти.

    https://youtu.be/zIqhSgfH0kY?t=12s
    https://youtu.be/35Drjsv7aqs
    https://youtu.be/I9UmPbsBvgA

    Mr. MARFAN SYNDROME

    ОтговорИзтриване
  7. Обущарски гръден кош

    Определение. Това е деформация, която се харак¬теризира със симетрично или несиметрично хлътване на гръдната кост заедно със съседните участъци на ребрата.Това води до намаляване на обема на гръдния кош в предно-задна посока.

    Честота. Тази деформация представлява около 0,06% от всички аномалии. За първи път се забелязва между 6 и 10-годишна възраст.

    Етиология. Най-често заболяването е вродено. По-рядко причината може да бъде натиск отвън при недостатъчна устойчивост на скелета на гръдния кош, рахит, професионално обременяване. Женският пол е засегнат три до четири пъти по-често от мъжкия.

    Патоморфология. Освен изразеното хлътване в предната част на гръдния кош, се наблюдават и раз¬лични промени и размествания на гръдните органи (бели дробове, сърце, големи кръвоносни съдове, хранопровод), поради ограничените пространстве¬ни възможности. Това намалява дихателния обем на белите дробове.

    Клинична картина. Характерна е фуниеобразната деформация на предната гръдна стена, изразена в различна степен - от леко хлътване в долния учас¬тък на гръдната кост с ргос. xyphoideus до дълбоко и широко хлътване, достигащо до телата на прешлени¬те. Хлътването се засилва при вдишване. С напредване на растежа деформацията се увеличава. Големината й се определя чрез обема на събираща¬та се във фуниеобразната кухина течност при хоризонтално положение на болния. При по-тежки де¬формации могат да се наблюдават и нарушения във функциите на гръдните и коремните органи. Предно-задният диаметър на гръдния кош е слно намален.

    Диагноза. Характерният изглед на деформаци¬ята не създава диагностична трудност. По-леките степени представляват само козметичен дефект, до¬като по-тежките деформации предизвикват сериоз¬ни функционални смущения и могат да бъдат кори¬гирани оперативно.

    Лечение. При по-леките форми е достатъчна ди¬хателна гимнастика (надуване на балон), с цел раз¬гъващият се бял дроб да съдейства за коригиране на все още хрущялните предни части на ребрата чрез избутването им отвътре. Успоредно с това трябва да се провежда активна кинезитерапия за засилване на мускулите на предната стена на гръдния кош, за да се осигури постоянна външна мускулна тяга върху хлътналите ребра. Описаната кинезитерапия се про-вежда и предоперативно.

    Оперативното лечение при по-тежки случаи включва коригиращи операции, които се извършват след 6 - 8-годишна възраст. Извършва се либерация на гръдната кост и остеотомии на засегнатите ребра.

    Кинезитерапия. В зависимост от степента на обущарските гърди се изменят в по-малка или по-голяма степен нормалните взаимоотношения на частите на трупа. Нерядко се наблюдава кифоза и/или сколиоза. Тъй като се среща по-често при момичетата особено в пубертетна възраст (стремеж за прикриване на бюста), със засилване на деформацията се нарушава нормалният растеж на гръдните жлези, дихателната, сърдечно-съдовата и мусулната системи. На първо място в заниманията по кинезитерапия стои изграждането на навик за правилно телодържане с изпъчен гръден кош по време на стоеж, седеж и движения. Активните физически упражнения са насочени към засилване на мускулатурата по предната част на гръдния кош и особено по задната страна на раменния пояс (всички мускуи, които имат пряко отношение с деформацията). Аналитично се тренира коремната и гръдната мускулатура. При дихателните упражнения се акентира на разширяването на гръдния кош предимно в предно-задна посока, затова упражненията се извършват със странично притискане на гръдния кош от седеж или от тилен лег ли дихателни упражнения от страничен лег. Необходимо е овладяването на диафрагмалното и гръдното дишане. Тъй като дихателните упражнения увеличават подвижността на гръдния кош, те трябва да се дават комбинирано с общоразвиващите упражнения или в паузите между тях.

    http://prikachi.com/images/389/8702389R.jpg

    http://prikachi.com/images/392/8702392p.jpg

    http://prikachi.com/images/478/8702478X.jpg

    http://prikachi.com/images/493/8702493z.jpg

    http://prikachi.com/images/525/8702525e.jpg

    Калифер войвода

    ОтговорИзтриване
  8. към 2018 г в България се прилагат и двата вида оперативни техники за корекция на този деформитет

    ОтговорИзтриване
  9. Права вакум бел за обучарски гърди 26см

    ОтговорИзтриване